Dilatative Kardiomyopathie

Klassifikation nach ICD-10
I42.0	Dilatative Kardiomyopathie
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Die dilatative Kardiomyopathie ist eine krankhafte Erweiterung (Dilatation) des Herzmuskels, besonders des linken Ventrikels. Durch einen systolischen Pumpfehler kommt es zum fortschreitenden Verlust der Auswurfleistung.

Die Erkrankung ist auch in der Veterinärmedizin bekannt, dort allerdings meist erblich. Siehe dazu Dilatative Kardiomyopathie (Veterinärmedizin)

Ursachen

Man unterscheidet zwischen primären Formen der Kardiomyopathie, deren Ursache unbekannt ist, und sekundären Formen mit folgenden Ursachen:

• infektiös: viral (Coxsackie-Virus, Influenzaviren, Adenoviren, Echoviren), bakteriell (Staphylokokken, Enterokokken, Borrelia burgdorferi), Pilze oder Protozoen (Toxoplasmose, Chagas-Krankheit)
• toxisch (Alkohol, Anthrazykline, Phosphor)
• ischämisch (rezidivierende Infarkte, Mikroangiopathie)
• metabolisch (Beri-Beri, Unterernährung)
• immunologisch (systemischer Lupus erythematodes, Panarteriitis nodosa, progressive systemische Sklerose, Dermatomyositis)
• endokrin (Hypothyreose, Hyperthyreose, Phäochromozytom, Akromegalie)
• valvulär: kardiale Dysfunktion bei fortgeschrittenen Vitien
• neuromuskulär: Duchenne-Muskeldystrophie, Becker-Muskeldystrophie, Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert^[1]

Symptome / Diagnose

Im Vordergrund stehen die Symptome der Herzinsuffizienz (vor allem Luftnot) durch eine Verminderung der Auswurffraktion des linken Ventrikels auf bis zu 30 Prozent. Durch die Erweiterung des Herzens kommt es zu einer relativen Mitralinsuffizienz bzw. Trikuspidalinsuffizienz. Am Ende der Diastole kommt es durch Kontraktion des Vorhofs zu einem dritten Herzton, wodurch man in der Auskultation einen Galopprhythmus wahrnimmt. Die Pulsamplitude ist klein.

EKG

Im EKG findet man oft einen Linksschenkelblock und Zeichen der Vergrößerung des linken Ventrikels. Oft liegt ein Vorhofflimmern mit Absoluter Arrhythmie vor.

Echo

In der Echokardiographie sieht man eine starke Erweiterung der Ventrikel. Die Wand des linken Ventrikels ist meist verdünnt, der linke Ventrikel kugelig umgeformt und allseits vermindert beweglich (kontraktil). Die Auswurffraktion ist reduziert, der Abstand zwischen vorderem Mitralsegel und Septum vergrößert, oft liegt eine Mitralinsuffizienz und Trikuspidalinsuffizienz vor.

Biopsie

In der Herzmuskelbiopsie kann man die Typen nicht fibrosierend, diffus fibrosierend und fokal fibrosierend unterscheiden. Des Weiteren sieht man schmale Herzmuskelzellen mit großen Kernen. Wichtige Komplikationen sind Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und Thrombenbildung in den erweiterten Herzhöhlen.

Therapie

Bei den sekundären Formen wird die ursächliche Erkrankung behandelt. Ansonsten werden Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen medikamentös mit ACE-Hemmer und Beta-Blocker behandelt. Des Weiteren ist eine Prophylaxe der Thrombenbildung indiziert. Ein neuerer Therapieansatz ist die Myokardregeneration mithilfe autologer Stammzelltransplantationen, dessen Effizienz jedoch noch in größeren Studien belegt werden muss.^[2] . Bei weiter fortschreitender Erkrankung kommt die Herztransplantation in Betracht.

In der Veterinärmedizin ist der Inodilatator Pimobendan Mittel der ersten Wahl. Zusätzlich wird die regelmäßig anzutreffende, durch Vorhofflimmern ausgelöste (supraventrikuläre) Tachykardie mittels des gleichfalls positiv inotrop wirkenden Digitalis behandelt. Daneben kommen auch hier ACE-Hemmer und Beta-Blocker zum Einsatz.

Literatur

• M. R. Taylor, E. Carniel, L. Mestroni: Cardiomyopathy, familial dilated. In: Orphanet Journal of Rare Disorders. Band 1, Heft 27, 13. Juli 2006, PMID 16839424

Einzelnachweise

1. ↑ A. Perrot et al.: Kardiale Manifestationen bei Muskeldystrophien. In: Zeitschrift für Kardiologie. 94, Nr. 5, Mai 2005, S. 312–320. doi:10.1007/s00392-005-0232-3
2. ↑ C. M. Schannwell et al.: Humane autologe intrakoronare Stammzelltransplantation zur Myokardregeneration bei dilatativer Kardiomyopathie (NYHA Stadium II bis III). In: Journal für Kardiologie 15 (2008), S. 23-30

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