Kryoglobulinämie

Die Kryoglobulinämie gehört zur Gruppe der Vaskulitiden (Gefäßentzündungen), die nicht ANCA-assoziiert sind.

Erstbeschreiber

Wintrobe und Buell beschrieben 1933 eine 56-jährige Frau mit Plasmozytom und „kältepräzipitierenden Serumglobulinen“ ^[1]

Lerner und Watson beschrieben 1947 einen Patienten mit ungewöhnlicher Purpura und hohen Konzentrationen von „kältepräzipitierenden Serumglobulinen“, die sie Kryoglobuline nannten und damit den Begriff prägten^[2].

Pathogenese

Kryoglobuline sind Antikörper (Immunglobuline), die bei Kälte unlöslich werden und bei Wärme wieder in Lösung gehen. Zusätzlich können sie die Eigenschaften von Rheumafaktoren oder Kälteagglutininen besitzen. Es werden monoklonale Kryoglobuline und gemischte Kryoglobuline unterschieden. Bei den letztgenannten handelt es sich um Immunkomplexe.

Man unterscheidet drei verschiedene Typen von Kryoglobulinen (Brouet et al; Am J Med 1974;57:775–88.):

• Typ 1 Kryoglobuline: monoklonales Immunglobulin G (IgG) oder Immunglobulin M (IgM), selten auch andere Immunglobuline. Monoklonale Kryoglobuline.
• Typ 2 Kryoglobuline: meist monoklonales Immunglobulin M, das ähnlich wie Rheumafaktoren an das Fc-Stück von IgG bindet. Gemischte Kryoglobuline.
• Typ 3 Kryoglobuline: polyklonales Immunglobulin M, das mit einem anderen polyklonalen Immunglobulin Immunkomplexe bildet. Gemischte Kryoglobuline.

In ca. 80 Prozent der Fälle liegt der Kryoglobulinämie eine chronische Hepatitis C zugrunde. Weitere Ursachen können sein:

• Morbus Waldenström
• Multiples Myelom
• systemischer Lupus erythematodes
• Sjögren-Syndrom
• Polyarteriitis nodosa
• rheumatoide Arthritis
• Sarkoidose
• Colitis ulcerosa
• Infektionen mit:
  • Epstein-Barr-Virus (EBV)
  • Toxoplasma gondii, dem Erreger der Toxoplasmose
  • Treponema pallidum, dem Erreger der Syphilis
  • Borrelien
  • Zytomegalievirus (CMV)

Symptome

• Hautsymptome:
  • Hautblutungen durch Gefäßwandschädigung der Akren, diese Hauterscheinungen werden als "palpable Purpura" bezeichnet
  • Morbus Raynaud
  • Akrozyanose
  • Nekrosen der Akren
• Arthralgien (Gelenkschmerzen)
• Myalgien (Muskelschmerzen)
• Schwerpunktneuropathie
• bei 60 Prozent der Patienten Leber-/Milzvergrößerung (vor allem bei M. Waldenström und Plasmozytom)
• Lymphknotenerkrankungen
• Glomerulonephritis mit Hämaturie und Proteinurie
• bei 50 Prozent der Patienten Neuropathie
• multiple Organinfarkte

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich anhand von Anamnese, Gefäßbiopsie und eventuellem Nachweis einer Hepatitis C. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist bei 37°C stark beschleunigt, bei 4°C normal. Die Kryoglobuline können per Elektrophorese nachgewiesen werden.

Behandlung

Zum einen werden mögliche Grundkrankheiten behandelt, zum anderen kommen Kortikosteroide und diverse Chemotherapeutika zum Einsatz.

Quellen

1. ↑ Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 1933; 52:156
2. ↑ American Journal of Medical Sciences 1947; 214:410

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