Morbus Adamantiades-Behçet

Klassifikation nach ICD-10
M35.2	Behçet-Krankheit
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Der Morbus Behçet (oft auch Morbus Adamantiades-Behçet) ist eine schubweise verlaufende Immundefekt-Erkrankung aus dem rheumatischen Formenkreis. Gehäuft sind türkische oder südostasiatische Männer betroffen, der Krankheitsgipfel liegt jenseits des dritten Lebensjahrzehnts. Aber auch Jugendliche können erkranken, bei ihnen verläuft der Morbus Behçet lange monosymptomatisch. Die Inzidenz liegt bei < 1/100.000. Die Krankheitsursache ist nicht abschließend geklärt. Man vermutet, dass eine genetische Disposition in Kombination mit exogenen Faktoren (virale oder bakterielle Entzündung) zu einer Störung der Immunregulation und damit zum Ausbruch der Erkrankung führt.

Historische Aspekte

Die Erkrankung wurde bereits in der Antike von Hippokrates in seinem 3. Epidemion-Buch erwähnt. Die erste moderne Beschreibung stammt von H. Planner und F. Remenovsky (Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin 1922). Eine zusammenfassende Beschreibung von Wilhelm Gilbert (deutscher Augenarzt, geb. 1879) wurde 1925 veröffentlicht (Archiv für Augenheilkunde, Wiesbaden 1925). Benannt ist die Krankheit nach Benedictos Adamantiades (griechischer Augenarzt, 1875-1962) und Hulusi Behçet (türkischer Hautarzt, 1889-1948). Adamantiades veröffentlichte zwischen 1931 und 1936 mehrere Beschreibungen (u. a. Annales d'oculistique, Paris 1931). Behçet war der erste, der vorschlug, den Symptomenkomplex als eigene Entität aufzufassen (Dermatologische Wochenschrift, Hamburg 1937). Eine weitere beachtete Beschreibung stammt von Albert Touraine (französischer Hautarzt, 1883-1961; La presse médicale, Paris 1955).

Pathophysiologie

Der Erkrankung liegt wahrscheinlich eine autoimmun vermittelte Vaskulitis zugrunde. Es sind vorwiegend Kapillaren und Venen betroffen, vor allem Gefäße im Bereich der Schleimhäute, der Augen und der Haut sind befallen. Eine Beteiligung des Magen-Darmtrakts ist ebenso möglich wie das Auftreten von Arthritiden und Myositiden. Im späteren Krankheitsverlauf kommt es meist zur Beteiligung intrakranieller Strukturen, in Form einer parenchymatösen oder vaskulären Manifestation.

Symptome

Orale und genitale Aphthen, die in regelmäßigen Abständen erneut auftreten, können erste Krankheitszeichen sein. Weitere Symptome sind Eiteransammlungen in der vorderen Augenkammer (Hypopyon) und Regenbogenhautentzündungen (Iritis), die nach Jahren zur Erblindung führen können^[1]. Weitere ophthalmologische Manifestationen sind Konjunktivitis, Keratitis, Uveitis und Neuritis nervi optici. Andere rheumatische Symptome wie umschriebene Hautrötungen (Erytheme) und Knotenbildungen in der Haut (Erythema nodosum), Gelenkbeschwerden und -entzündungen, Thrombophlebitiden, venöse und arterielle Gefäßverschlüsse, aphtöse Läsionen im unteren Dünndarm, oder Nebenhodenentzündungen (Epididymitis) sind ebenfalls im Zusammenhang mit Morbus Behçet beschrieben worden. Beim Auftreten einer Meningoenzephalitis (parenchymatöse Form) sind bevorzugt der Hirnstamm und die Stammganglien betroffen. Es kommt zu Kopfschmerzen, Koordinationsstörungen, spastische Paresen und Bewusstseinsstörungen. Als vaskuläre Form resultieren intrakranielle Sinus- bzw. Hirnvenenthrombosen^[2].

Diagnose

Auch nach kleineren Verletzungen bemerken Patienten oft eine erhebliche Rötung und Blasenbildung in der Umgebung der Wunde bis zu 48 Stunden später (Hyperreaktivität der Haut). Dies ist ein Hauptkriterium bei der Früherkennung der Erkrankung. Der sogenannte "Katzenellenbogen-Test", auch Pathergie-Test genannt, beschreibt eine solche überschießende Hautreaktion mit Entzündung und Knotenbildung der Haut nach ärztlicher Injektion von 0.5 ml physiologischer Kochsalzlösung intradermal. Bei begründetem Verdacht sind immunologische Blutuntersuchungen mit Bestimmung der Immunglobulin-Zusammensetzung erforderlich.

Therapie

Die Behandlung erfolgt im akuten Stadium mit Kortison (entzündungshemmend, antiproliferativ), in schweren Fällen und bei häufigen Rezidiven mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Ciclosporin, Chlorambucil, Cyclophosphamid). Wenn das auch nicht zum gewünschten Erfolg führt, kann eine Infliximab-Therapie verordnet werden. Auch Thalidomid wird als mögliches Therapeutikum genannt^[3]

Literatur

1. ↑ Al-Otaibi LM, Porter SR, Poate TW: Behçet's disease: a review. J Dent Res. 84(2005):209-22
2. ↑ Zeiller K, Auff E: Klinische Neurologie II Facultas.wuv, Wien 2007, 2. Auflage, ISBN 978-3-7089-0080-3
3. ↑ |Wu JJ, Huang DB, Pang KR, Hsu S, Tyring SK. Br J Dermatol. 2005 153:254-73

Weblinks

• www.behcet.de
• www.medizin.uni-tuebingen.de/webim2/morbus.htm
• Behçet's syndrome bei whonamedit.com (englisch)

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