Lyell-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
L51.2	Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom)
L00	Staphylococcal scalded skin syndrome (SSS-Syndrom) Dermatitis exfoliativa neonatorum (Ritter (-von-Rittershain)) Pemphigus acutus neonatorum
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Lyell-Syndrom (auch Epidermolysis acuta toxica, Epidermolysis bullosa oder Syndrom der verbrühten Haut) bezeichnet eine seltene, nach dem schottischen Dermatologen Alan Lyell benannte Hautveränderung, die durch blasige Ablösungen der Epidermis der Haut („Syndrom der verbrühten Haut“) gekennzeichnet ist.

Die Sterblichkeitsrate ist höher als die bei Verbrennungsopfern mit demselben Ausmaß der Hautschäden.

Ursachen

Das medikamentös induzierte Lyell-Syndrom (auch Toxische epidermale Nekrolyse = TEN) tritt als zytotoxische allergische Reaktion auf Medikamente insbesondere bei Erwachsenen, seltener bei Kindern auf und stellt die Maximalvariante (> 30 % der Haut betroffen) des Stevens-Johnson-Syndroms dar.

Folgende Medikamente gelten nach Angaben der Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft als mögliche Auslöser^[1]:

• antibakterielle Sulfonamide, zum Beispiel Cotrimoxazol (Mischung aus Sulfamethoxazol und Trimethoprim)
• Antikonvulsiva, zum Beispiel Phenytoin, Carbamazepin, Lamotrigin
• Analgetika und nichtsteroidale Antirheumatika, vor allem Pyrazolone
• Allopurinol.

Allerdings ist zu beachten, dass schwere Hautreaktionen grundsätzlich auch bei der Einnahme vieler anderer Medikamente auftreten können.

Bei langfristig einzunehmenden Medikamenten gilt in der Regel, dass das Risiko in den ersten zwei Monaten am höchsten ist.

Das staphylogene Lyell-Syndrom wird durch das Exotoxin Exfoliatin des Bakteriums Staphylococcus aureus der Phagengruppe II verursacht und betrifft hauptsächlich Kleinkinder. In der Anamnese sind daher regelmäßige Infektionen der Ohren, Atemwege o. ä. zu finden. Siehe: Staphylogenes Lyell-Syndrom.

Histologie

Es findet sich eine flächenhafte eosinophile Nekrose der gesamten Epidermis mit Nekrolyse, intraepitheliale Blasenbildung durch Akantholyse, sowie ein entzündliches Ödem im oberen Korium.

Behandlung

Therapeutisch werden beim medikamentös induzierten Lyell-Syndrom Kortikoide in hohen Dosen angewandt. Ebenfalls erfolgreich kann eine Behandlung mit Immunglobulin G (IgG) sein.

Das staphylogene Lyell-Syndrom wird mit β-Lactamase-festen Antibiotika behandelt.

Einzelnachweise

1. ↑ Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft. Arzneimittelinduzierte schwere Hautreaktionen. Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 49, 4. Dezember 1998 (PDF)

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