Fuchs-Endotheldystrophie

Der autosomal-dominante Erbgang

Die Fuchs-Endotheldystrophie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Hornhaut des Auges.

Pathogenese, Epidemiologie

Mit zunehmendem Alter gehen die Endothelzellen auf der Innenseite der Hornhaut zugrunde. Damit sind sie nicht mehr in der Lage, Wasser aus der Hornhaut in die Vorderkammer abzupumpen. Es kommt zu einer Quellung der Hornhaut und Abhebung des Hornhautepithels (Keratitis bullosa). Schon früher ist eine Verdickung der Descemet-Membran durch abnorme Endothelzellprodukte sichtbar (Cornea guttata). Dies ist meist erst in der dritten bis vierten Lebensdekade sichtbar. Frauen sind häufiger betroffen.

Symptome

Der Patient bemerkt eine Verminderung der Sehschärfe und erhöhte Blendungsempfindlichkeit. Charakteristisch ist dabei eine Besserung im Tagesverlauf (weil bei geöffneten Lidern etwas Wasser verdunstet). Später kann es auch zu schmerzhaften Einrissen der Hornhaut kommen.

Therapie

Zur Therapie verwendet man salzhaltige (hyperosmolare) Augentropfen, die der Hornhaut Wasser entziehen. Bei fortschreitenden Beschwerden muss eine perforierende Keratoplastik oder Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty durchgeführt werden.