Diabetes insipidus

Diabetes insipidus
Klassifikation nach ICD-10
E23.2 Hypophysärer Diabetes insipidus
N25.1 Renaler Diabetes insipidus
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Der Diabetes insipidus (Syn.: Diabetes spurius; Wasserharnruhr) (Griechisch διαβαίνειν diabainein = ‚hindurch passieren‘ und Latein insipidus = ‚ohne Geschmack‘) ist eine angeborene oder erworbene Krankheit, die durch eine vermehrte Urinausscheidung (Polyurie) und ein gesteigertes Durstgefühl mit vermehrtem Trinken (Polydipsie) charakterisiert ist.

Inhaltsverzeichnis

Formen des Diabetes insipidus

Diabetes insipidus centralis

Bei dem zentralen Diabetes insipidus (Syn. Diabetes insipidus neurohormonalis) ist die Ursache ein Fehlen oder eine unzureichende Produktion des antidiuretischen Hormons ADH (Syn.: Vasopressin) im Hypothalamus, ein fehlender Transport des ADH vom Hypothalamus über den Hypophysenstiel in die Hypophysenhinterlappen oder ein Fehlen der Speicherung oder ausbleibende Sekretion des ADH im Hypophysenhinterlappen. Das ADH wirkt an den Sammelrohren antidiuretisch - es wirkt also der Harnausscheidung entgegen - und führt zur Bildung eines konzentrierteren Urins. Für den ADH-Mangel können ein Schädel-Hirn-Trauma mit Abriss des Hypophysenstiels, eine Zyste, eine Operation, eine Entzündung, eine infiltrative Erkrankung, eine Blutung, ein Infarkt oder ein Tumor im Hypothalamus oder der Hypophyse verantwortlich sein. Aber auch ein familiärer Diabetes insipidus mit einem congenitalen, autosomal-dominant vererbten Erbfehler ist möglich als Ursache. Bei einem Drittel aller Diabetes insipidus-Fälle ist die Ursache nicht bekannt und es wird eine Autoimmunerkrankung mit Autoantikörper gegen die vasopressinproduzierenden Zellen vermutet.

Diabetes insipidus renalis

Bei der seltenen Form des renalen (auch: nephrogenen) Diabetes insipidus (Syn. ADH- bzw. Vasopressin-resistenter Diabetes insipidus) liegt der Defekt in der Niere, die trotz Anwesenheit des Hormons ADH keinen normal konzentrierten Harn bilden kann, da der für die Rückresorption des Wassers aus dem Primärharn nötige Aquaporinkanal AQP2 fehlt oder da die Nierentubuli durch chronische Nierenerkrankungen oder Medikamente (z.B. Lithium) zu stark geschädigt sind. Man spricht hier auch von nephrogenem Diabetes insipidus (NDI) (nephrogen = von der Niere ausgehend).[1]

Bei beiden Formen scheidet die Niere vermehrt Wasser aus. Wenn Wasser nicht genügend durch Trinken ersetzt wird, kommt es zu einer Konzentrierung von Natrium im Blut (Hypernatriämie), einer sogenannten hypertonen Dehydratation.

Diagnostik

  • Anamnese
  • Laboruntersuchung von Serum- und Urinosmolarität
  • ADH-Gabe mit Anstieg der Urinosmolarität beim zentralen Diabetes insipidus und fehlendem Anstieg beim renalen Diabetes insipidus
  • Beim Durstversuch wird nach einer nächtlichen Durstperiode die ADH-Konzentration (Antidiuretisches Hormon, Vasopressin) im Blutplasma oder im Urin gemessen; bei vorliegendem Diabetes insipidus centralis bleibt ein Anstieg des ADH aus. Ein weiterer Test besteht darin, während des Durstens periodisch Messungen in Bezug auf Volumen, spezifisches Gewicht und Osmolarität des gesammelten Harns vorzunehmen. Ein konstantes Harnvolumen und niedrige Osmolarität sind für einen Diabetes insipidus symptomatisch. Beim Gesunden steigen Uringewicht und Osmolarität physiologischerweise an.
  • Suche nach der Grunderkrankung
Differentialdiagnose der Harnkonzentrierungsstörungen[2]
Bartter-Syndrom Schwartz-Bartter-Syndrom Diabetes insipidus centralis Diabetes insipidus renalis
Pathophysiologie Kanaldefekt in der Niere
(Na+/K+/2Cl--Symporter, ROMK oder CLCKB)		 unangemessen hohe ADH-Sekretion
→ Aquaporineinbau ↑		 unzureichende ADH-Sekretion
→ Aquaporineinbau ↓		 ADH-Typ 2-Rezeptordefekt
→ Aquaporineinbau ↓ oder Aquaporindefekt
Ätiologie erblich (autosomal-rezessiv)
  1. paraneoplastisch (kleinzelliges Bronchialkarzinom)
  2. sekundär bei Infektionen oder ZNS-Störungen
  1. idiopathisch (ca. 1/3 der Fälle)
  2. sekundär bei Tumoren, nach Trauma, bei Infektionen
  1. erblich (X-chromosomal- oder autosomal-rezessiv)
  2. erworben bei Nierenerkrankung
Klinik Salzappetit, Muskelschwäche und -schmerzen, Krämpfe ZNS-Symptomatik, Muskelschwäche und -schmerzen, Krämpfe erhöhte Urinmenge, erhöhte Trinkmenge erhöhte Urinmenge, erhöhte Trinkmenge
Labor Serum: Na+ ↓, K+ ↓, Osmolalität ↓, pH-Wert ↑ Serum: ADH ↑, Na+ ↓, K+ ↓, Osmolalität ↓, pH-Wert ↑ Serum: ADH ↓, Na+ ↑, Osmolalität ↑ Serum: ADH ↔, Na+ ↑, Osmolalität ↑
Urin: Na+ ↑, K+ ↑, Osmolalität ↑ Urin: Na+ ↑, Osmolalität ↑ Urin: Na+ ↓, Osmolalität ↓ Urin: Na+ ↓, Osmolalität ↓
Weitere Diagnostik Nachweis eines sekundären Hyperaldosteronismus
  1. Durstversuch: ADH ↔
  2. Desmopressin-Test: Urin-Osmolalität ↑
  1. Durstversuch: ADH ↑
  2. Desmopressin-Test: Urin-Osmolalität ↔

Therapie

Therapeutische Ansätze sind die Korrektur und Vermeidung eines allfälligen Wasserdefizits; weiters eine Reduktion der Urinverluste. Bei wachen Patienten mit intaktem Durstgefühl sind Polyurie und Polydipsie oft einschränkend im Alltag und deshalb zu beheben. Bei komatösen Patienten besteht dagegen die Gefahr der Dehydrierung und Hypernatriämie.[3]

Bei ADH-Mangel wird synthetisches ADH (Desmopressin) täglich als Nasenspray, Tablette oder subkutane Injektion verabreicht. Das ADH gelangt ins Blut und mit dem Blut zu den Nieren. Beim renalen Diabetes insipidus ist die Therapie schwieriger. Erhöhte Flüssigkeitszufuhr ist hier obligat. Außerdem können Thiazid-Diuretika hilfreich sein, da sie eine vermehrte Natriumausscheidung und konzentrierteren Urin bewirken. Insbesondere bei Vorliegen eines zentralen Diabetes insipidus muss nach behandelbaren Grunderkrankungen, wie beispielsweise Tumoren des Zwischenhirns, gesucht werden.

Weblinks

Einzelnachweise

  1. ↑ Diabetes insipidus renalis (NDI)
  2. ↑ Gerd Herold: Innere Medizin. Köln 2007, S. 564-565,712-713.
  3. ↑ Sandrina Balanescua, Jonas Rutishauser: Diabetes insipidus: Differentialdiagnostik und Therapie, Schweiz. Med. Forum 2010
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  • Diabetes insipidus — ADH Mangel * * * Diabetes insipidus   [lateinisch insipidus »unschmackhaft« (hier im Hinblick auf den Harn: ohne den charakteristischen süßen Geschmack wie bei Diabetes mellitus)] der, , Wasserharnruhr, Stoffwechselstörung mit abnorm gesteigerter …   Universal-Lexikon

  • diabetes insipidus — noun a rare form of diabetes resulting from a deficiency of vasopressin (the pituitary hormone that regulates the kidneys); characterized by the chronic excretion of large amounts of pale dilute urine which results in dehydration and extreme… …   Useful english dictionary

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