Cogan-I-Syndrom

Das Cogan-I-Syndrom, oft auch Oculovestibuloauditorisches Syndrom oder einfach nur Cogan-Syndrom genannt, ist ein seltenes, audio-vestibuläres Krankheitsbild des Innenohres mit Beteiligung der Augen, dessen Ursache in einer Autoimmunreaktion vermutet wird. Seine Benennung geht auf den US-amerikanischen Augenarzt David Glendering Cogan (1908–1993) zurück, der 1945 erstmals das komplette Krankheitsbild mit Entzündung der Hornhaut, einer sogenannten interstitiellen Keratitis, Schwerhörigkeit und Schwindel beschrieb.^[1]

Ursache

Die genaue Ursache der Krankheit ist bislang nicht bekannt. Vermutet werden vaskuläre Entzündungsprozesse (Vaskulitis).^[2][3]

Symptome

Klassifikation nach ICD-10
H16.3	Interstitielle und tiefe Keratitis
H90.3	Innenohrschwerhörigkeit
H93.1	Tinnitus
H81.3	peripher-vestibulärer Schwindel
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Auftreten und der Verlauf der Erkrankung sind sehr unterschiedlich. Die Symptome können gleichzeitig oder auch aufeinanderfolgend auftreten. Die Verteilung der Ohr- und Augensymptome als Erstbefund sind etwa gleich häufig. ^[4] Die Veränderungen treten akut oder über Jahre hinweg schubweise auf. ^{[5] [6]}

Ohren

Fast alle Patienten sind von Hörverlusten betroffen, die in 25-50% der Fälle bis zu einer Taubheit führen können. Tinnitus und Schwindel sind ebenfalls häufig begleitend.

Augen

Die okuläre Symptomatik besteht neben einer Keratitis häufig aus Episkleritis, Skleritis und Panuveitis.^[7] In der Regel treten die krankhaften Veränderungen beidseitig auf und variieren nach Schweregrad, Therapierbarkeit und Dauer. Eine anhaltende Visusminderung stellt sich jedoch, ausgenommen beim Auftreten von Skleritis und Panuveitis, meist nicht ein. ^[8]

Allgemeine Symptomatik

An allgemeinen Symptomen werden Fieber, Arthritiden, Myalgien, Lymphknotenschwellungen, Polyneuropathie, bei etwa 10-20% der Patienten lokalisierte und generalisierte Vaskulitis im Bereich von zum Beispiel Aorta, Myokard, ZNS, Niere beschrieben. Diese Symptomatik ist für die Letalität des Cogan-I-Syndroms von etwa 10% verantwortlich. ^[9]

Diagnostik

Die Diagnose muss überwiegend anhand der klinischen Befunde gestellt werden. Liegen keine signifikanten okulären Anzeichen vor, gestaltet sich die Diagnose des Cogan-I-Syndroms schwierig: die typischen Ohrbefunde "oft schubweise Hörminderung, Schwindel, Tinnitus" sind besonders bei fehlenden Augenbefunden schwierig vom Morbus Menière abzugrenzen. ^[10]

Therapie

Therapeutisch werden bei akut aufgetretener Erkrankung Hochdosiscortisongaben eingesetzt. ^[9] Bei verstärkter Symptomatik mit allgemeinen Symptomen finden Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Azathioprin u.a. Verwendung. ^[11] Es gibt Hinweise, dass vor allem bei Kindern nur eine frühzeitig einsetzende Behandlung (bis 2 Wochen nach Auftreten) den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen kann. ^[4]

Abgrenzung

Das Cogan-I-Syndrom wird häufig abgekürzt nur als Cogan-Syndrom bezeichnet. Sein Namensgeber hat 1952 ein weiteres Krankheitsbild beschrieben, die Okulomotorische Apraxie, die gelegentlich auch Cogan-II-Syndrom genannt wird. Eine weitere unabhängige Augenkrankheit wird als Cogan-Reese-Syndrom geführt, auch als Iris-Naevus-Syndrom oder Iridokorneales endotheliales Syndrom (ICE) bekannt. Es handelt sich jedoch bei allen drei Erkrankungen um unterschiedliche und eigenständige Krankheitsbilder.

Einzelnachweise

1. ↑ Cogan DG: Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms. In: Arch Ophthalmol. 33, 1945, S. 144-149. PDF 1,6 MB
2. ↑ Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 4. überarbeitete Auflage Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2008, ISBN 978-3-13-132414-6, S. 654 ff (PDF).
3. ↑ Rudolf Sachsenweger: Neuroophthalmologie. 3. Auflage. Thieme Verlag, Stuttgart 1983, ISBN 978-3135310039, S. 514.
4. ↑ ^{a b} RS Vollertsen, TJ MacDonald, BR Younge et.al.: Cogan's syndrom: 18 cases and a review of literature. In: Mayo Clin Proc. 61, Nr. 5, 1986, S. 344-361, PMID 3486332.
5. ↑ Migliori G, Battisti E, Pari M, Vitelli N, Cingolani C.: A shifty diagnosis: Cogan's syndrome. A case report and review of the literature. In: Acta Otorhinolaryngol Ital.. 29, Nr. 2, 2009. PMID 20111622. Freier Artikel (PDF 2,3 MB)
6. ↑ Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, Driscoll CL: Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. In: Mayo Clin Proc. 81, Nr. 4, 2006. PMID 16610568. Freier Artikel (PDF+HTML)
7. ↑ M. Zierhut, T. Schlote, T. Daikeler, N. Stübiger, I. Kötter, D. Bless: Okuläre Manifestation beim Cogan-I-Syndrom. In: Abstracts zu: 96. Jahrestagung der DOG. 1998.
8. ↑ M. Zierhut, T. Schlote, N. Stübiger, T. Daikeler, I. Kötter, D. Bless und A. Koitschev: Cogan-I-Syndrom: Klinik, Therapie und Prognose. In: Der Ophthalmologe. 97, Nr. 3, 2000, S. 197-202, doi:10.1007/s003470050514 (Springerlink).
9. ↑ ^{a b} A. Dorn, A. Baghai, G. Dockter et.al.: Das Cogan-I-Syndrom. In: Monatsschr Kinderheilk. 143, 1995, S. 328-333.
10. ↑ O. Selivanova, B. R. Haxel and W. J. Mann: Das Cogan-Syndrom - Eine diagnostische Herausforderung. In: HNO. 54, Nr. 8, 2006, S. 619-623, doi:10.1007/s00106-005-1316-0 (Springerlink).
11. ↑ NB Allen, CC Cox, M. Cobo et. al.: Use of immunosuppressive agents in the treatment of severe ocular and vascular manifestations of Cogan's syndrome.. In: Am J Med. 88, Nr. 3, 1990, S. 296-301, PMID 2309745.

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