- C1q Nephropathie
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Die C1q-Nephropathie ist eine seltene Erkrankung des Nierenkörperchens, die vorwiegend bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt. Die Diagnose wird durch die feingewebliche Untersuchung einer Gewebsprobe aus der Niere gestellt, wenn bei der immunhistologischen Untersuchung Ablagerungen der Komplementkomponente C1q in den Nierenkörperchen nachgewiesen werden. Die C1q-Nephropathie ist eine umstrittene diagnostische Entität. Der Begriff wurde erstmals 1985 von Jenette und Hipp bei der Beschreibung von 15 Patienten mit vorherrschender oder überwiegender Ablagerung von C1q in den Nierenkörperchen benutzt.[1][2] Die meisten Patienten mit C1q-Nephropathie sind Kinder und junge Erwachsene mit einem durchschnittlichen Alter zwischen 10,2 und 24,2 Jahren. Bei der Urinuntersuchung von Patienten mit C1q-Nephropathie findet sich ein weites Spektrum, das von asymptomatischen Urinveränderungen über eine schwere Proteinurie bis zum nephrotischen Syndrom reicht. Eine Hämaturie kann fehlen oder vorhanden sein.[3] Bei der feingeweblichen Untersuchung finden sich glomeruläre Minimalveränderungen, eine Mesangioproliferative Glomerulonephritis oder eine Fokale Sklerose. Die Proteinurie spricht nur schlecht auf eine Behandlung mit Corticosteroiden und Immunsuppressiva an. Im Krankheitsverlauf kann eine Minimal Change Glomerulonephritis in eine Fokale Sklerose übergehen. Bei Patienten mit Minimal Change Glomerulonephritis ist die Prognose günstig, die Nierenfunktion bleibt in der Regel stabil. Für Patienten mit proliferativer Glomerulonephritis und fokaler Sklerose ist die Prognose schlechter, es muss mit einer Verschlechterung der Nierenfunktion gerechnet werden. In Einzelfällen können die C1q-Ablagerungen im Verlauf verschwinden[4][5]
Quellen
Übersichtsarbeiten
- Satoshi Hisano, Yuko Fukuma, Yoshie Segawa, Kazuhiko Niimi, Yoshitsugu Kaku, Ken Hatae, Takao Saitoh, Morishige Takeshita, Hiroshi Iwasaki: Clinicopathologic correlation and outcome of C1q nephropathy. In: Clinical Journal of the American Society of Nephrology: CJASN. 3, Nr. 6, 2008-11, S. 1637-43. doi:10.2215/CJN.00830208
- Alenka Vizjak, Dusan Ferluga, Mojca Rozic, Anastazija Hvala, Jelka Lindic, Tanja Kersnik Levart, Vesna Jurcić, J Charles Jennette: Pathology, clinical presentations, and outcomes of C1q nephropathy. In: Journal of the American Society of Nephrology: JASN. 19, Nr. 11, 2008-11, S. 2237-44. doi:10.1681/ASN.2007080929
- Agnes Fogo: „C1q Nephropathy - Atlas of Renal Pathology.“ Am J Kidney Dis 1999; 33(5): S. E1 Artikel
Einzelnachweise
- ↑ J C Jennette, C G Hipp: C1q nephropathy: a distinct pathologic entity usually causing nephrotic syndrome. In: American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation. 6, Nr. 2, 1985-08, S. 103-10
- ↑ J C Jennette, C G Hipp: Immunohistopathologic evaluation of C1q in 800 renal biopsy specimens. In: American Journal of Clinical Pathology. 83, Nr. 4, 1985-04, S. 415-20
- ↑ Yuko Fukuma, Satoshi Hisano, Yoshie Segawa, Kazuhiko Niimi, Noboru Tsuru, Yoshitsugu Kaku, Ken Hatae, Yasuhiro Kiyoshi, Akihisa Mitsudome, Hiroshi Iwasaki: Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children. In: American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation. 47, Nr. 3, 2006-03, S. 412-8. doi:10.1053/j.ajkd.2005.11.013
- ↑ S S Iskandar, M C Browning, W B Lorentz: C1q nephropathy: a pediatric clinicopathologic study. In: American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation. 18, Nr. 4, 1991-10, S. 459-65
- ↑ Glen S Markowitz, Joshua A Schwimmer, M Barry Stokes, Samih Nasr, Robert L Seigle, Anthony M Valeri, Vivette D D'Agati: C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis. In: Kidney International. 64, Nr. 4, 2003-10, S. 1232-40. doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00218.x
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