SAPHO-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M35.1	Sonstige Overlap-Syndrome
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das SAPHO-Syndrom ist eine seltene Erkrankung aus dem Formenkreis der rheumatischen Erkrankungen mit einem Altersgipfel bei jungen Männern und Frauen. Das Akronym SAPHO steht für die auftretenden Symptome:

• Synovitis (nicht erosiv),
• Akne (oft schwere conglobata-Form),
• Pustulosis (der Hände und/oder Füße),
• Spondylarthropathie, Spondylodiszitis, multifokale Osteomyelitis oder pustulöse Arthroosteitis).

Nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein. Die Risikomarker HLA-B27 und HLA-B8 sind nicht überzufällig häufig anzutreffen. Beschrieben sind auch Assoziationen mit Psoriasis, Sakroiliitis, entzündlichen Darmerkrankungen, auch Lyme-Borreliose wird diskutiert. Die Patienten haben teilweise erhebliche funktionelle Einschränkungen und fühlen sich bei starker subjektiver Belastung durch die Schmerzen und die Entstellung durch die schweren Hautsymptome häufig von der Medizin alleingelassen. Insgesamt besteht bei frühzeitiger Diagnose eine gute Prognose. Belastend für die Patienten ist jedoch, dass das Syndrom wegen der fächerübergreifenden Symptomatik oft erst in fortgeschrittenem Stadium in seiner Gesamtheit diagnostiziert wird.

Als Ätiopathogenese wird davon ausgegangen, dass sich aus einem subklinischen Infekt (beispielsweise Akne) eine immun-reaktive primär chronische Osteomyelitis entwickelt, begleitet von einer Periostitis mit phasenweisem Knochenschmerz und benachbarter Synovitis.

Die Diagnostik umfasst die bildgebenden Verfahren Skelettszintigraphie und MRT. Laborbefunde sind uncharakteristisch.

Therapeutisch werden symptomatisch nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) verwendet, außerdem Vermeiden von schmerzhafter Belastung, Physiotherapie, Immunsuppression mit Kortikoiden. Auch beschrieben: MTX, Colchicin. Ein weiterer therapeutischer Ansatz sind Bisphosphonate (v.a. Zoledronsäure), bestimmte Antibiotika (Doxycyclin, Azithromycin), eine Interferontherapie, sowie die TNF-α-Inhibitoren Infliximab und Etanercept, unter denen sich die ohnehin schwere Akne eventuell verschlechtern kann.

Quellen

• Otto Braun-Falco et al (Hrsg.): Dermatologie und Venerologie. Springer-Verlag, Berlin/Heidelberg/New York, 5. Auflage. 2005, S. 517 ff. ISBN 3-540-40525-9. (Online-Version)
• Veys EM, Menkes CJ, Emery P. A randomized, double-blind study comparing twenty-four-week treatment with recombinant interferon-gamma versus placebo in the treatment of rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum. 1997 Jan;40(1):62-8. PMID 9008601
• Olivieri I, Padula A, Ciancio G, Salvarani C, Niccoli L, Cantini F. Successful treatment of SAPHO syndrome with infliximab: report of two cases. Ann Rheum Dis. 2002 Apr;61(4):375-6. PMID 11874849 Volltext (PDF, 121 kB)
• Gutzmer R, Herbst RA, Kapp A, Weiss J. SAPHO syndrome. Case description of 3 patients with acne conglobata and osteoarticular symptoms. Hautarzt. 1997 Mar;48(3):186-90. PMID 9182090

Weblinks

• Ausführliche Information über das Krankheitsbild bei orpha.net (PDF-Datei, 227 kB)
• http://www.sapho-syndrom-crmo.de

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