Rhabdomyosarkom

Klassifikation nach ICD-10
C49	Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe
C49.0	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Kopfes, des Gesichtes und des Halses
C49.1	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der oberen Extremität, einschließlich Schulter
C49.2	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe der unteren Extremität, einschließlich Hüfte
C49.3	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Thorax
C49.4	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Abdomens
C49.5	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Beckens
C49.6	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe des Rumpfes, nicht näher bezeichnet
C49.8	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, mehrere Teilbereiche überlappend
C49.9	Bindegewebe und andere Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnet
C69	Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde
C69.6	Orbita
C67	Bösartige Neubildung der Harnblase
C67.0	Trigonum vesicae
C67.1	Apex vesicae
C67.2	Laterale Harnblasenwand
C67.3	Vordere Harnblasenwand
C67.4	Hintere Harnblasenwand
C67.5	Harnblasenhals
C67.6	Ostium ureteris
C67.7	Urachus
C67.8	Harnblase, mehrere Teilbereiche überlappend
C67.9	Harnblase, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2011)

Das Rhabdomyosarkom (gr. ραβδομυοσάρκωμα rhabdomyosárkoma, von rhabdos ‚der Stab‘ im Sinne der feingeweblichen Querstreifung der Skelettmuskulatur, mys ‚Muskel‘, sárx ‚Fleisch‘, ‚Weichteile‘ und der Endung -om für ‚Geschwulstbildung‘) ist ein hoch bösartiger Weichteiltumor, der aus entarteten Zellen der Skelettmuskulatur herrührt. Mit allen anderen Sarkomen haben Rhabdomyosarkome nur gemeinsam, dass sie mesenchymalen Ursprunges sind. Histologisch unterscheidet man anhand des Wachstumsmusters embryonale, alveoläre und pleomorphe (adulte) Rhabdomyosarkome. Das durchschnittliche 5-Jahres-Überleben behandelter Patienten beträgt über 60 Prozent und unterscheidet sich bei den einzelnen histologischen Typen. Auch die Lokalisation beeinflusst die Prognose. Hauptlokalisationen sind Extremitäten, Kopf, Hals und der Urogenitaltrakt.

Häufigkeit

Etwa 5 % der kindlichen Tumoren sind Rhabdomyosarkome. Erwachsene sind nur selten betroffen.

Symptome

Abhängig von der Lokalisation fallen die Tumore durch Schwellung, Bauchschmerzen oder Symptome beim Wasserlassen (Blutabgang, Schmerzen etc.) auf.

Therapie

Therapeutisch versucht man primär den Tumor chirurgisch zu entfernen. Anschließend wird meist eine zusätzliche Strahlentherapie durchgeführt. Ist der Tumor zunächst nicht operabel, kann mit einer Chemotherapie versucht werden, die Größe des Tumors vorher zu reduzieren (Neoadjuvante Therapie). Rhabdomyosarkome können Metastasen ausbilden oder Jahre nach der Behandlung an der ursprünglichen Stelle wieder auftreten (rezidivieren).

Literatur

• Das Rhabdomyosarkom, Springer Berlin/Heidelberg, Volume 379, Number 1 / März 1978
• Intensivkurs allgemeine und spezielle Pathologie, K. J. Bühling, Elsevier 2004

Weblinks

• AWMF-Leitlinien zu Malignomen des Kindes- und Jugendalters
• PathoPic – Bilddatenbank der Universität Basel: Rhabdomyosarkom in einem Unterarm (Bild eines Präparates)

Siehe auch

• Leiomyosarkom, Desmin
• Rhabdomyom, Sarcoma botryoides

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